يحتفل العالم سنويا في آخر يوم من أيام شهر فبراير باليوم العالمي للأمراض النادرة. ومن بين الأمراض النادرة التي يحتفل بها هذا العام والذي يوافق التاسع والعشرين للتوعية والتضامن هو مرض نخر العظام عند الأطفال أو تحديدا تنخر رأس عظمة الفخذ أو ما يعرف باسم ليج كالفيه بيرثيز. وهو مرض نادر يصيب الأطفال دون سن البلوغ. لسبب غير معلوم تنقطع الدورة الدموية عن تغذية رأس عظمة الفخذ مما ينتج عنه ضعف العظمة ثم تآكلها وتفتتها.

يعاني الطفل من آلام شديدة وبسبب تفتت رأس العظمة يقصر طول الرجل المصابة عن الأخرى فيبدأ الطفل في العرج ويصبح المفصل لاحقا مهددا بالخروج من مكانه في تجويف الحق.

في واقع الأمر ليس مرضاً بالمعنى المعروف فهو غير ناتج عن فيروس أو بكتيريا ولا ينتقل بالعدوى. يسمونه مرضاً مجازاً لكنه حالة نادرة يتوقف فيها الدم-  بدون سبب معلوم – عن تغذية رأس عظمة الفخذ مما يسبب تآكلها وانهيارها وهذا هو سبب العرج.

( ليج كالفيه بيرثيز) مرض طفولة أخذ اسمه من اسم الأطباء الذين اكتشفوه. يصيب  طفلاً إلى ثلاثة أطفال من بين 9000 إلى 12000 طفل أو طفلا من بين 20000 ألف طفل وفقا للإحصائيات المتباينة.

ويصيب الأطفال صغار الجسم كثيري الحركة والنشاط كما أنه يصيب الأولاد أكثر من البنات!  بسبب ندرته وعدم اكتشافه مبكرا وقلة المعلومات المتاحة عنه لا توجد إحصاءات ثابتة في الوطن العربي لحجم إصابة الأطفال به. 

عواقبه وخيمة لأنه يسبب تشوه في رأس عظمة الفخذ مما يؤدى إلى خشونة مفصل الحوض مستقبلاً والحاجة لتغيير المفصل. في بعض الحالات النادرة يصيب عظمتى الحوض فيقعد الطفل تماماً عن الحركة. ممنوع الجري! ممنوع القفز! أفضل الرياضات هى السباحة وركوب الدراجات لأنها تحافظ على ليونة المفصل دون وضع أى ضغط أو ثقل على العظمة. لابد من النشاط المحدود لأن قصور الدورة الدموية يؤثر على العضلات ويضعفها بدورها.

ينتهى المرض مع البلوغ أى أن الفترة قد تمتد لسنوات وسنوات يتخللها الامتناع تماماً عن الحركة واستخدام الكرسي المتحرك! من الممكن أن يسبب فرقاً في طول الرجلين لاحقاً بعد انتهاء دورة المرض لما يسببه من تدمير في رأس العظمة.

يصيب المرض الذكور أكثر من الإناث فالنسبة هي صبي لكل خمس بنات. ليس للمرض سبب علمي معلوم أثبتته الدراسات. كل ما يشاع عنه أنه بسبب سوء التغذية أو العوامل الوراثية أو التعرض لصدمات جسدية لم تثبته الأبحاث العلمية.

مراحل المرض: أولا: النخر حيث تموت الخلايا بسبب انقطاع الدم الذي يغذيها وتفقد كرويتها. يدوم من شهور لسنة. التفتت؛ تتفتت العظام ويمتص الجسم الخلايا الميتة ويستمر من 1 إلى سنتين. إعادة النمو من 1 إلى 3 سنوات. استكمال نمو رأس العظمة ثم التعافي. تمتد لسنوات حتى يكتمل نموها. يعود الطفل لطبيعته بعد حوالي 5 سنوات من بداية المرض.

لا يوجد عقار يشفي من المرض أو يساعد على انتظام الدورة الدموية بل تعود من جديد للانتظام دون أي تدخل وتبدأ رأس العظمة في النمو مرة أخرى. ينحصر دور الطبيب المعالج في الحفاظ على المفصل في التجويف والتخفيف من ألم الطفل وتهيئة المكان ليحتوى رأس العظمة الجديد عن طريق عدد من العمليات الجراحية التي يحددها. من المربك والمحير في مرض بيرثيز أنه لا توجد طريقة ثابتة للعلاج بل هي اجتهادات من الأطباء تختلف وفقا لحالة كل طفل ومستوى انهيار رأس العظمة ومدى الحركة في المفصل وشدة الألم. 

لا يجب إغفال أهمية الدعم النفسي للطفل الذي يصبح بين يوم وليلة محروما من ممارسة طفولته وتكبله الآلام والتعليمات بمنعه  من القفز والحركة. يجب شرح المعلومة له بشكل مبسط وتهيئته نفسيا لتحمل الفترة اللازمة حتى تمام التعافي وتوفير البدائل الجذابة له بديلا عن الألعاب التي تتطلب الحركة الممنوعة. ولعل أفضل الأمثلة ما استخدمته مع ابني بتشبيه ما يحدث في مفصله بورقة الشجر الخضراء النضرة التي نتوقف عن ريها بالماء فتجف وتتفتت ثم عندما نعاود سقياها بالماء تنبت من جديد. الأطفال أذكياء وسريعو الفهم وهذا يساعد في التزامهم بتعليمات الطبيب وتقبل التغيير الجذري الذي يصيبهم مؤقتا حتى تمر فترة المرض في سلام. 

مشكلتنا في الوطن العربي هي قلة المصادر المتاحة باللغة العربية وقلة الوعي بهذا المرض وهذا ما لمسته بشكل شخصي عند بدء رحلتي مع ابني عام 2015. كان جل ما أجده من معلومات طبية باللغة الإنجليزية ومن يومها عزمت على تبني المرض ونشر التوعية به ومد يد العون لغيري من الأهالي حتى يجتازوا المحنة بسلام كما فعلت. في عام 2020 تم نشر أول كتاب عن مرض بيرثيز وهو تجربة شخصية ومزيج من المعلومات الطبية السليمة والخبرة الحياتية المطلوبة بعنوان (أنا وابني وست أرجل) وهو من إصدار دار الشروق كما تبنت دار النشر ذاتها نشر الكتاب إلكترونيا بنسخته الإنجليزية بعنوان Happy Crutches كما يوجد اليوم مجموعة دعم لأسر الأطفال المصابين عبر صفحات الفيسبوك تقدم لهم الدعم والمعلومات والتواصل.